近日,一名来自基层的新生儿高胆红素血症的患儿,引起了我院新生儿病房医生和输血科值班医生的高度重视。患儿出生25小时入院,经皮测胆红素16.2mg/ml,患儿妊娠38+5周出生,因“瘢痕子宫”剖宫产,出生体重3040g,羊水无污染,生后无窒息。患儿除黄疸、贫血外一般情况还好,常规查血型,溶血实验、蓝光照射治疗。1个小时后输血科报告,溶血实验、不规则抗体全是阳性。患儿血型和母亲血型分别是:A型RH阳性(CCDee)和AB型RH阳性(CCDee),不支持ABO溶血病,不支持RH溶血病,孩子到底是什么血型溶血?MNS? 还是其他稀有血型?
值班医生立即汇报科主任唐军,唐主任当即和输血科尚楠主任联系,一边取母亲和宝宝血液紧急送到中心血站进一步诊断筛查血型,一边为患儿静注人血免疫球蛋白阻断溶血,以防溶血加剧形成胆红素脑病。患儿经过蓝光照射,黄疸有所下降,复查血常规提示血红蛋白下降至101g,溶血在继续,怎么办?
这时尚主任送来消息考虑患儿体内存在高频抗原抗体,配血不成功。母亲为稀有血型,现有血液均配不上。遂紧急和省血液中心联系,再查患儿母亲血型,锁定患儿为MNS血型系统和Diego血型系统溶血病。
Diego血型系统包含22个抗原,其中最主要的有4个,即两对对偶抗原,Dia和Dib以及Wra和Wrb。Dib是一个高频抗原,其中亚洲人群中的阴性概率小于万分之一,是真正熊猫血中的熊猫血。因该血型极其少见,需到广州血液中心进一步检查母亲血型中Di(b)血型,再次和家长沟通,送母亲血液到广州,最终确定了患儿母亲ABO血型表型为AB型,Rh血型表型为CCDee,MNS血型为表型NN(M-N+),Diego血型表型为Di(a+b-);患儿ABO血型表型为A型,Rh血型为表型CCDee,MNS血型表型为MN(M+N+),Diego血型表型为Di(a+b+)。因母亲体内含有抗M和抗-Dib抗体,导致患儿出现了新生儿溶血病。
经过大家的共同努力,功夫不负有心人,真相终究大白,神秘的溶血病最终揭秘。为患儿的进一步治疗和患儿家属的用血指明了方向。
警惕稀有血型溶血,保障新生儿健康成长。自开展稀有血型检测以来,开封市儿童医院新生儿科在输血科老师们的配合下,诊断了多例复杂疑难血型的溶血病,及时的换血治疗大大降低了患儿胆红素脑病的发生率和致残率。
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