胆总管囊肿是儿童最常见的一种先天性胆道疾病。病理改变主要是胆总管的一部分呈囊状或者梭状扩张，甚至可伴有肝内胆管扩张的先天性疾病。随着现代医学对本病进一步的研究，发现本病除了胆总管的囊壮扩张之外，有部分的患儿表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张。

临床表现

1.腹部疼痛

表现为右上腹部或脐周，以腹部绞痛为主，也可表现为钝痛、胀痛或牵拉痛。年龄较小的患儿因无法诉说腹痛，可能会导致病情延误。

2.腹部包块

部分患儿可于右上侧腹部触摸到囊性感包块，约有鸡蛋样大小。囊肿内部胆汁排出后，肿物可能会变小，皮肤黄染等症状也会逐渐好转。

3.黄疸

主要表现为阵发性黄疸，很多患儿都存在该种表现，出现时间长短不一。有部分患儿可有皮肤瘙痒等症状。如果胆总管囊肿远端出现梗阻，胆汁流出受阻，则会导致皮肤黄染症状加重。有些患儿会出现大便颜色变浅，甚至类似白陶土色，另外伴有小便颜色发黄。

除了上述三个临床表现外，胆总管囊肿出现感染时可有体温增高，甚至反复高热等表现，还会出现食欲减退、恶心、呕吐等症状。

治疗

目前先天性胆总管囊肿的治疗首选的方法为手术治疗，手术方法包括开腹囊肿切除以及胆道重建术、胆总管囊肿体外引流术、腹腔镜微创手术等。

1、开腹囊肿切除以及胆道重建术：通常是指肝总管空肠Roux-Y吻合术。这种手术方式可以完整切除患者的囊肿，同时重建胆道，解除胆道梗阻，使肝脏分泌的胆汁可以顺利进入肠管。

2、囊肿体外引流术：此手术方法主要适用于合并急性化脓性胆管炎、严重的阻塞性黄疸等并发症，以及患者不能耐受大手术的情况。该种手术方法不能一期根治胆总管囊肿，通常需要3-6月以后行二次根治手术。

3、腹腔镜微创手术：是目前公认治疗胆总管囊肿最安全有效且创伤最小的方法。该种手术方法使用是在腹腔镜辅助下进行胆总管囊肿切除，并行肝管空肠Roux-Y吻合术，手术优势为可以显露更清晰的手术视野，同时可以减轻术后疼痛，并可减少术后肠粘连、肠梗阻的发生。

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黄金狮教授：一级主任医师，教授，博士研究生导师，国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科主任。擅长各种先天性消化道畸形诊断及胸腔镜、腹腔镜微创手术，目前我院外科在黄金狮主任的指导下，已经完成多例复杂胆总管囊肿微创手术，手术效果非常理想，术后恢复效果好，无一例术后并发症发生，患儿家属均非常满意。